透析新生兒黃疸病

新生兒黃疸（neonataljaundice）是膽紅素（大部分未爲結合膽紅素）在體內積聚而引起，其原因複雜，有生理性和病理性之分；部分病理性黃疸克致中樞神經系統受損，產生膽紅素腦病，故應加強對新生兒黃疸的臨牀觀察，儘快找出原因，及時治療。

新生兒膽紅素代謝特點

（一）膽紅素生成較多新生兒每日生成膽紅素約8.8mg/kg，而成人僅爲3.8mg/kg。其原因是：胎兒處於氧分壓偏低的環境，故生成的紅細胞數較多，出生後環境氧分壓提高，紅細胞相對過多、破壞亦多；胎兒血紅蛋白半衰期短，新生兒紅細胞壽命比成人短20~40天，形成膽紅素的週期縮短；其他來源的膽紅素生成較多，如來自肝臟等器官的血紅素蛋白（過氧化氫酶、細胞色素p450等）和骨髓中無效造血（紅細胞成熟過程中有少量被破壞）的膽紅素前體較多。

（二）運轉膽紅素的能力不足剛娩出的新生兒常有不同程度的酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯結，早產兒白蛋白的數量較足月兒爲低，均使運送膽紅素的能力不足。

（三）肝功能發育未完善①初生兒肝細胞內攝取膽紅素必需的y、z蛋白含量低，5~10天后才達成人水平；②形成結合膽紅素的功能差，即肝細胞內脲苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶（udpgt）的含量低且活力不足（僅爲正常的0~30%），不能有效的將脂溶性未結合膽紅素（間接膽紅素）與葡萄糖醛酸結合成水溶性結合膽紅素（直接膽紅素），此酶活性在一週後逐漸正常；③排泄結合膽紅素的能力差，易致膽汁鬱積。

（四）腸肝循環的特性初生嬰兒的腸道內細菌量少，不能將腸道內的膽紅素還原成糞、尿膽原；且腸腔內葡萄糖醛酸酶活性較高，能將結合膽紅素水解成葡萄糖醛酸及未結合膽紅素，後者又被腸吸收經門脈而達肝臟。

由於上述特點，新生兒攝取、結合、排泄膽紅素的能力僅爲成人的1%~2%，因此極易出現黃疸，尤其當新生兒處於飢餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血等狀態時黃疸加重。

新生兒黃疸的分類

（一）生理性黃疸由於新生兒膽紅素代謝特點，約50%~60%的足月兒和＞80%的早產兒於生後2~3天內出現黃疸，4~5天達高峯；一般情況良好，足月兒在2周內消退，早產兒可延到3~4周。目前對民既往沿用的新生兒生理性黃疸的血清膽紅素上限值，即足月兒＜205.2μmol/l（12mg/dl）和早產兒＜257μmol/l（15mg／dl），已經提出異議，因較小的早產兒即使膽紅素＜171μmol/l（10mg/dl），也可能發生膽紅素腦病。國外已規定足月兒血清膽紅素＜220.59μmol/l（12.9mg/dl）爲生理性黃疸的界限；國內學者通過監測發現正常足月兒生理性黃疸的膽紅素值上限在205.2~256.5μmol/l（12~15mg/dl）之間，超過原定205.2μmol/l者佔31.3%~48.5%，，早產兒血清膽紅質上限超過256.2μmol/l者也佔42.9%，故正在通過全國性協作調研擬重新修訂我國生理性黃疸的診斷標準。

（二）病理性黃疸常有以下特點：①黃疸在出生後24小時內出現；②重症黃疽，血清膽紅素＞205.2~256.5μmol/l，或每日上升超過85μmol/l（5mg/dl）；③黃疸持續時間長，（足月兒＞2周，早產兒＞4周）；④黃疸退而復現；⑤血清結合膽紅素＞26μmol/l（1.5mg/dl）。對病理性黃疸應積極查找病因，引起病理性黃疸的主要原因有：

1、感染性

（1）新生兒肝炎：大多爲胎兒在宮內由病毒感染所致，以鉅細胞病毒最常見，其他爲乙型肝炎、風疹、單純皰疹、柯薩基、eb病毒、李斯特菌、梅毒螺旋體、弓形體等。感染可經胎盤傳給胎兒或在通過產道分娩時被感染。常在生後1－3周或更晚出現黃疸，病重時糞便色淺或灰白，尿色深黃，患兒可有厭食、嘔吐、肝輕至中度增大。

（2）新生兒敗血症。

2．非感染性

（1）新生兒溶血癥。

（2）膽道閉鎖目前已證實本症多數是由於宮內病毒感染所導致的生後進行性膽管炎、膽管纖維化和膽管閉鎖；若管壁薄弱則形成膽總管囊腫。多在出生後2周始顯黃疸並呈進行性加重；糞色由淺黃轉爲白色，肝進行性增大，邊硬而光滑；肝功改變以結合膽紅素增高爲主。3個月後可逐漸發展爲肝硬化。

（3）母乳性黃疸：大約1%母乳餵養的嬰兒可發生母乳性黃疸，其特點是非溶血性未結合膽紅素增高，常與生理性黃疸重疊且持續不退，血清膽紅素可高達342μmol/l（20mg/dl），嬰兒一般狀態良好，黃疸於4~12周後下降，無引起黃疸的其他病因可發現。停止母乳餵養後3天，如黃疸下降即可確定診斷。目前認爲是因爲此種母乳內β-葡萄糖醛酸酶活性過高，使膽紅素在腸道內重吸收增加而引起黃疸；已有學者認爲是此種母乳餵養患兒腸道內能使膽紅素轉變爲尿、糞膽原的細菌過少所造成。

（4）遺傳性疾病：紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（g6pd）缺陷在我國南方多見，核黃疸發生率較高；其他如紅細胞丙酮酸激酶缺陷病、球形紅細胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纖維病等。

（5）藥物性黃疸：如由維生素k3、k4、新生黴素等藥物引起者。