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新生兒苯丙銅尿症有哪些危害

新生兒苯丙銅尿症有哪些危害

PKU最主要的危害是神經系統損害。未經治療的患兒初生時正常,在生後數月內可能早期出現嘔吐、煩躁、易激惹及程度不同的發育落後,生後4-9個月開始有明顯的智力發育遲緩,語言發育障礙尤甚,近半數合併有癲癇發作,其中約1/3爲嬰兒痙攣症,多在生後18個月以前出現。

新生兒苯丙銅尿症有哪些危害

約80%有腦電圖異常,可表現爲高峯節律紊亂、竈性棘波等,癲癇發作可隨年齡增長而變換髮作形式,絕大多數患兒有抑鬱、多動、孤獨症傾向等精神行爲異常,如不進行及時合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。

神經系統異常體徵不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態異常,腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重複動作等.由於黑色素缺乏,患兒常表現爲頭髮黃、皮膚和虹膜色淺。血液中蓄積的苯丙氨酸經旁路代謝後轉化爲苯丙酮酸、苯乙酸,自尿中大量排出,因此,患兒尿液中常有令人不快的鼠尿味。同時,患兒易合併有溼疹、嘔吐、腹瀉等。

瞭解了新生兒苯丙銅尿症有哪些危害?各位寶媽寶爸們也奧引起足夠的重視了,孩子的表達能力是比較脆弱的,爲了能夠給孩子一個健康的身體,平時應該採取一定的觀察方法,來觀察孩子的各方面狀況是不是正常的。發現異常就要及時的去治療。

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