新生兒肺動脈瓣狹窄的病理及臨牀表現

新生兒肺動脈瓣狹窄也被稱作先天性的心臟病，新生兒主要表現的症狀爲疲乏，氣急，心悸，很難幫助解決，一種由於單發畸形導致的呼吸困難，現代確定診斷的方法有很多，比較容易能夠快速的發現病情，但是能夠有效的治療方法還沒有，保證多休息，保證呼吸順暢也就是處理的方法。

一、病因病理

肺動脈狹窄作爲單發畸形爲常見先天性心臟病之一，約佔先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最爲常見，約佔70%～80%。

肺動脈狹窄的基本血液動力學變化是右心排血受阻，右心室收縮壓升高，導致右心室肥厚。

二、臨牀表現

隨狹窄的程度而不同。常見的症狀爲易疲乏，心悸及氣急。體格檢查於胸骨左緣第二肋間聞及響亮、粗糙的收縮期雜音，伴有震顫，肺動脈瓣區第二音正常或減低，且可聽到肺動脈區噴射音。心臟雜音於出生時即存在，爲臨牀特徵性的表現。

三、影像學表現

1、典型X線表現：

(1)心臟呈“二尖瓣”型，輕度增大，主要爲右室增大。

(2)肺動脈段凸出，多爲中至高度凸出，呈直立狀.其上緣可接近主動脈弓水平。

(3)肺血減少，肺血管紋理纖細、稀疏，與肺動脈段明顯凸出形成鮮明對比，兩肺門動脈陰影不對稱(左側>右側)，在診斷上頗具特徵。

2、超聲心動圖：有助於確定診斷。

3、磁共振成像：

可在任意方向層面成像，顯示主、肺動脈、瓣口及右室流出道，對於觀察狹窄部位、範圍及程度很有幫助。

4、心血管造影：

以右室造影爲宜，取正、側位投照。注入造影劑早期，心室收縮，可以觀察到含有造影劑的血柱自狹窄口射出，稱爲“噴射徵”，藉此可測量瓣口狹窄程度。

新生兒肺動脈瓣狹窄意味着孩子有先天性的心臟病，藉助儀器，手術可以幫助減輕新生兒的痛苦，但是肺動脈瓣狹窄的治療是一個長期的過程，對極重度肺動脈狹窄的幼兒，如不及時治療常可在幼兒期死亡，所以治療是很重要，父母多注意。